12 Temmuz 2018 In Cilt Hastalıkları By

Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedenibilinmeyen bir vaskülittir (damar iltihabı). BS, 1937′ de bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.

Ne kadar sıktır?
BS dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. BS’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ileörtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu veAkdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de 1-3/1000’dir. Kuzey Avrupa’da ise bu sayı1/300.000 civarındadır. ABD ve Avustralya’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir. Çocuklarda BS, yüksek risklipopülasyonlarda bile nadirdir. Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3’ünde 16yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir. İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder.

Hastalığın nedenleri nelerdir? 
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). BS’nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur.Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.

Kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ileilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur.

Neden benim çocuğum hasta oldu? Önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.

Bulaşıcı mıdır? 
Bulaşıcı değildir.

Esas belirtiler nelerdir? 

1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Çocukların çoğunda, çocuklukta sık görülentekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.

2) Genital yaralar: Erkek çocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadirolarak da peniste yerleşmiştir. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yaragörülür. Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.

3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlarancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır. Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır. “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında biriğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarakkullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saatiçinde bir papül ya da püstül oluşur.

4) Göz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Kızlar daha azetkilenir. Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromunbaşlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle gidenkronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior veposterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazıyapısal hasarlar oluşur.

5) Eklem tutulumu : BS’li çocukların yaklaşık %30-50 sinde eklem tutulumugörülür. Genellikle, Ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir.Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklemtutulumu) tutulum gözlenir. Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve araz bırakmadan düzelir. BS artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.

6) Nörolojik tutulum: BS’li çocuklarda nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulgularıkarakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrikproblemler geliştirebilir.

7) Çocukluk çağı BS’da damar tutulumu : %12-20 oranında görülür. Kötüye gidişinbir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlarbaldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır.

8) Gastrointestinal tutulum: Özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır. Bağırsakincelemesinde ülserler (yaralar) görülebilir.

BS erişkinlere oranla çocuklarda daha nadirdir. Ergenliğe geçiş ile birlikte bazıfarklılıklar görülür. Ergenlik sonrası çocuklarda hastalık daha çok erişkin hastalığına benzer. Yetişkinlere oranla çocuklarda daha fazla ailesel olguya rastlanır. Bazıistisnalara rağmen genel anlamda, çocuklardaki BS erişkin hastalığına benzer.

Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın BS için tanımlanmış uluslararası kriterleridoldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. BS’ye özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir. Damar yada sinir sistemitutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. BS çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog venörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.

No Comments

Your email address will not be published.

      Formu Doldurun, Sizi Arayalım.

    Dermatoloji Merkezi



close-link
Hemen Ara
Yol Tarifi